青光眼
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概述
先天性青光眼(congenital glaucoma)是由于胚胎时期发育障碍，使房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞了房水排出通道，导致眼压升高，整个眼球不断增大，故又名水眼，或称发育性光眼。
病因学
房水排出所致的眼压升高除房角异常的表现，并不合并眼部其他构造异常。房角为一层半透明膜覆盖着小梁面，这层膜是不能渗透的表面膜，这层膜阻塞了房水排出，称为先天性中胚叶组织残留。可能是由于房角组织在发育过程中未能正常地组合排列，巩膜嵴未能正常长成，睫状肌不能后移到巩膜嵴，都会在小梁上。由于这种原因，小梁被肌纤维牵拉挤紧及小梁柱增厚而失去房水流通的间隙。
临床表现
先天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生时已存在。属遗传性眼病，表现为常染色体隐性遗传，可能借助于突变而发生，约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼，3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。
㈠婴幼儿型青光眼(ingantile glaucoma)
本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病，发生于子宫内的先天性青光眼，初生时即可出现典型表现，如眼球扩大及角膜混浊等。
1.畏光、流泪及眼睑痉挛：是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。
2.角膜混浊：初为上皮及上皮下水肿，引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后，角膜可变透明，晚期呈永久性混浊。
3.角膜扩大：角膜水肿后，眼压继续升高，眼球壁受压力作用而扩张，使整个眼球不断增大，呈水眼状，角膜直径可达12mm左右。
4.角膜后弹力层破裂：当角膜扩张时，后弹力层发生水平弯曲线状，或树枝状破裂。
5.视乳头凹陷扩大：根据病程长短和眼压水平高低，造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊，前房更深，眼球更加扩大，视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。
㈡青少年型青光眼
青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽，进行缓慢，但青少年青光眼病情都比较严重，眼压多变，甚至迅速增设。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜，从从而加重了近视。病情进展后，可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并神缺损。
㈢青光眼合并先天异常
1.马凡综合征(Marfan)又称蜘蛛指综合征。
2.球形晶体短指综合征，Marchesani综合征。
3.同型胱氨酸尿症(homocystinuria)：是一种隐性遗传性代谢紊乱，眼部表现主要是晶体移位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。
4.Sturge-Webel综合征：眼部改变注要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。
诊断
婴幼儿性青光眼的早期诊断十分重要，经过手术治疗后，80%的患儿眼压可恢复正常。
治疗
㈠婴幼儿型青光眼
一般认为先天性青光眼适用于手术治疗，对缩瞳药不敏感，药物治疗很难有效，术前常须应用左旋肾上腺素及噻吗心安等碳酸酐酶抑制剂，不但可以降低眼压，减轻角膜水肿，缩小瞳孔便于手术操作。
手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术，有80%以上的病人眼压可以控制。小梁切开术是治疗先天性青光眼的合理选择，房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜，但也可能切开了小梁，实质上也产生了降低眼压的效果。
㈡青少年青光眼
青少年青光眼可试用1%左旋肾上腺素，或0.25%～0.5%噻吗心安，亦可联合应用。
先天性青光眼一经确诊，原则上要及早施行减压手术，以挽救视觉功能。
一、手术说明
- １．青光眼是导致失明的三大原因之一。它不易治愈，但可控制。当药物及雷射治疗无法控制眼压时，便须考虑外科手术。现阶段广被采用的手术，叫「小梁切除并周边虹膜切除术」，乃在眼睛前房角开一洞口，以利房水顺利排流。
- ２．手术大都采局部麻醉方式进行。若是小孩子罹患「先天性青光眼」者，则采用全身麻醉。
- ３．局部麻醉药剂会注射在眼睑肌肉及眼球后，使眼球不会痛也不会动，以利手术进行。
- ４．手术时间约十五至二十分钟。
- ５．手术后的患眼，白内障的进行会增快。
- ６．一眼青光眼发作后，另一眼在五年内有百分之七十的机会会发作。所以，最好接受预防性的手术，可采雷射或手术疗法。
二、手术前准备
- １．填写手术、麻醉同意书。
- ２．完成常规血液检查，及心、肺、肾功能检查。
- ３．手术前一天，医师会做眼睛房角镜检查，并测量眼压及视野。
- ４．手术前一日洗发、（女性）剪甲及梳理头发（结发辫于头后两侧）、修面（男性）、沐浴。
- ５．饮食：局部麻醉者三餐照常，手术当日宜节制饮水。全身麻醉者，手术前须禁食（包括饮料及开水）八小时以上。
- ６．剪短睫毛：以利洗净藏于睫毛之污物，并防手术中睫毛掉落眼中（有些医师不主张剪睫毛）。
- ７．按医师指示手术前晚服用镇静剂，减轻焦虑、紧张并助安眠。
- ８．按医师指示于手术前一小时开始点缩瞳剂，并口服（必要时，静脉注射）降眼压药，控制眼压。以利手术之进行。
- ９．手术前半小时排空尿液，以免手术时尿涨，影响手术的进行。
- １０．手术前一天，应小心注意饮食，建议吃清淡食品，切勿饮酒。
三、手术后之护理：
- １．手术后便可下床走动、如厕。躺卧时避免睡向手术侧，并防止压到手术眼。饮食照常。
- ２．若感到手术眼有疼痛不适，可以向护士要止痛剂服用。
- ３．如有恶心、呕吐的现象，可服用止吐剂，并请医师检查眼压。
- ４．手术眼会有少量血性渗出液。以眼垫覆盖，可保持眼睛之清洁舒适。外加胶制眼罩可防止碰撞到手术眼。眼垫于手术后一至二天可除去。眼罩则继续使用二周左右。
- ５．手术后次日，开始按医师指示使用眼药或相关口服药，控制眼压的眼药要继续使用。所使用的眼药，需要了解它们的药性，并学会正确的点眼药技术。
- ６．手术后二周内禁止俯身洗头（而要改为仰头洗发），避免揉擦眼睛。淋浴、洗头时要防污水溅入眼内。
- ７．伤口缝线不须拆除，可让它自行溶解吸收。
- ８．手术后二个月内，避免引起眼压升高之活动，如：用力排便、劳力工作、举重物、咳嗽等。
- ９．依医师指示定期追踪检查，测量眼压及检查视野。
- １０．若突发眼睛疼痛、畏光、流泪、视力减退、眼睛红肿，应立即请眼专科医师诊疗。 一青光眼发作后，另一眼有７０％的发作可能，所以最好做预防性手术
